昨天上午，一位老大爷在家人的陪同下，走进小芙姐的诊室。老人进门的第一句话就是“大夫，您说说看，我也慢、我也抖，为什么不是帕金森病？”

帕金森大家族


“慢、抖、僵”是帕金森病的三大主症。但并不是只要有“慢、抖、僵”就是帕金森病。帕金森可是一个大家族，“母后大人”帕金森综合征，可分为帕金森病、帕金森叠加综合征、继发性帕金森综合征和遗传变性帕金森综合征。


可见，帕金森综合征其实并不是一种病，而是囊括了一大类疾病，至少包含了几十种。这些疾病在病因、病理、发病机制、临床表现、诊断和药物治疗等方面有很多不同之处。但它们又都有一些共同的症状，包括运动迟缓、静止性震颤及肌强直——被称为帕金森综合征的三大核心症状。

具备三大核心症状，进一步诊断是否帕金森病的过程中，有一些关键点能让我们一票否决帕金森病，被称为帕金森病的“九排除”，其中的任何一条即可排除帕金森病。因为这九条表现是其他疾病诊断的特异性征象。

01
多巴胺受体阻滞剂或多巴胺耗竭剂治疗诱导的帕金森综合征，其剂量和时程与药物性帕金森综合征相一致。这提示药物性帕金森综合征。

02

发病3年后仍局限在下肢的帕金森样症状，提示为继发性帕金森综合征，如血管性帕金森综合征等。

03

向下的垂直性核上性凝视麻痹，或向下的垂直性扫视选择性减慢，提示为进行性核上性麻痹（PSP）。这是一种不常见但也不罕见的帕金森综合征，在早期可能类似于帕金森病。垂直性核上性眼肌麻痹是PSP的标志。其他常见临床特征还包括构音障碍、吞咽困难、肌强直、额叶认知功能异常和睡眠障碍等。

04

明确的小脑异常征，如小脑性步态，肢体共济失调或小脑性眼动异常，如持续凝视诱发的眼球震颤、巨大的方波急跳、超节律扫视。这提示为小脑病变。

05

在发病后5年内，诊断为高度怀疑的行为变异型额颞叶痴呆或原发性进行性失语。这里需要强调的是：并不是所有的痴呆都是绝对排除标准，本标准中的痴呆特指额颞叶痴呆。

06

尽管病情为中等严重程度，但对高剂量的左旋多巴治疗缺乏显著的治疗应答。符合该条排除标准，是指必须使用充分高的左旋多巴日剂量(≥600mg/d)的患者。对于未治疗，或左旋多巴剂量小于600mg/d的患者，该条排除标准不适用。缺乏治疗反应应当由患者(或可靠的目击者)清晰记录，或者连续客观地检查 (例如，MDS-UPDRS III评分改善3分)。

07

分子神经影像学检查突触前多巴胺能系统功能正常。这提示无多巴胺能缺陷影像学证据的一类患者：有类似于早期帕金森病的相对孤立的上肢休息性和姿势性震颤，但不会随时间进展为更广泛性的帕金森病。与典型帕金森病患者不同，这些患者的多巴胺转运蛋白成像上没有黑质纹状体多巴胺缺乏的证据。

08

明确的皮质复合感觉丧失(出现皮肤书写觉和实体辨别觉损害)，明确的肢体观念运动性失用或进行性失语，提示皮质基底节变性。

09

存在明确可导致帕金森综合征或疑似与患者症状相关的其他疾病，或者基于全面诊断评估，专业医师判断其可能为其他综合征，而非帕金森病。

以上九条排除标准可行使对帕金森病的一票否决权。所以，临床上看到“慢、抖、僵”，切不可轻率诊断为帕金森病，一定要多问问、多看看、多查查，三思再落锤定音！